Soigner la Parkinson

Soigner la Parkinson

Des manifestations organisées ce 11 avril, à l’occasion de la journée mondiale de cette maladie neurodégénérative, vont permettre de mieux la faire connaître.

À l’occasion de la journée mondiale de la maladie de Parkinson, l’association France Parkinson et ses comités de bénévoles organisent une quarantaine d’événements dans toute la France afin d’informer les malades et leurs proches, de sensibiliser le grand public et de lutter contre les préjugés sur les malades de Parkinson.

Maladie chronique et invalidante
La maladie de Parkinson touche principalement les personnes âgées, avec un pic de fréquence autour de 70 ans. Un plan national pour la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson et la sclérose en plaques a été lancé en 2014 avec pour objectif notamment d’améliorer l’accompagnement des personnes malades mais aussi celui de leurs proches. Le plan permet notamment de renforcer le déploiement de dispositifs de formation dédiés aux proches aidants.
La maladie confronte les personnes malades et leurs proches aidants à des situations de perte d’autonomie lourde. Des difficultés pour se déplacer et accomplir les tâches du quotidien peuvent survenir. Cependant il est possible de continuer à vivre chez soi avec un handicap moteur en mettant en place différentes aides. Comme il est possible pour les proches des personnes malades de trouver des informations et du soutien auprès des associations, notamment l’association France Parkinson, et auprès de structures dédiées à l’accompagnement des proches aidants comme les plateformes d’accompagnement et de répit.

Les avancées

Un outil pour prédire le déclin cognitif dans la maladie de Parkinson 10 ans après son apparition
Une étude internationale à laquelle ont participé des médecins de l’AP-HP et des chercheurs de l’Inserm, de l’UPMC, et du CNRS au sein de l’ICM s’est penchée sur l’identification d’un score clinico génétique prédictif du déclin cognitif chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. Le déclin cognitif est une des caractéristiques les plus handicapantes qui se manifeste chez certains patients au cours de la maladie de Parkinson. Pouvoir prédire son apparition dix ans après le déclenchement de la maladie représente un intérêt majeur pour la prise en charge et la mise en place d’essais cliniques ciblés pour ces patients.
Après quelques années de vie avec la maladie de Parkinson, les patients peuvent souffrir de déficits des fonctions cognitives, en plus des troubles du mouvement qui caractérisent la maladie. Dans cette étude, les chercheurs ont construit un algorithme pour identifier les patients les plus sujets au déclin cognitif. Il a été conçu à partir des données cliniques et génétiques issues de 9 cohortes de patients atteints de la maladie de Parkinson en Europe et en Amérique du Nord, soit près de 3 200 patients suivis pendant 30 ans, de 1986 à 2016.
En France, la cohorte DIG-PD promue par l’AP-HP et coordonnée par le Pr Jean-Christophe Corvol du Département de Neurologie et responsable du Centre d’Investigation clinique à l’hôpital de la Pitié Salpêtrière, est issue du projet, appelé
« Interaction gène/médicament et maladie de Parkinson – DIG-PD ». La cohorte française a suivi plus de 400 patients annuellement pendant 6 années.
Plusieurs facteurs ont été pris en compte et analysés. L’âge de déclenchement de la maladie, la sévérité motrice et cognitive, le niveau d’éducation, le sexe, la dépression ou encore la mutation du gène de la β-glucocérébrosidase s’avèrent être les prédicteurs les plus importants du déclin cognitif et ont été ajoutés au modèle prédictif développé par les chercheurs. L’étude révèle également que l’éducation aurait un rôle dans la survenue du déclin et que ce facteur serait associé à une « réserve cognitive » dont les patients disposeraient.
À partir de ces données, le score clinique développé par les chercheurs prédit de manière précise et reproductible l’apparition des troubles cognitifs dans les 10 ans qui suivent le déclenchement de la maladie. Il a été mis au point grâce à des analyses génétiques et cliniques issues des 9 cohortes, soit plus de 25 000 données associées analysées. Cet outil représente un intérêt majeur pour le pronostic du déclin cognitif chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. Il pourrait également permettre d’identifier de manière plus précise les patients à haut risque de développer de tels troubles pour leur permettre d’anticiper une prise en charge adaptée ou de participer à des essais cliniques ciblés.

Découverte d’un nouveau mécanisme d’action d’une protéine toxique dans la maladie de Parkinson
Une équipe coordonnée par Antoine Triller, directeur de recherche Inserm, directeur de l’Institut de Biologie de l’École Normale Supérieure, et Ronald Melki, directeur de recherche CNRS (Institut des Neurosciences de Paris-Saclay), a identifié la cible d’une protéine l’alpha-synucléine, qui est pathogène dans la maladie de Parkinson. Cette cible est une pompe sodium/potassium ATP-dépendante. Elle peut potentiellement être utilisée pour la mise au point de traitements symptomatiques de la maladie de Parkinson.
L’alpha-synucléine fait partie des protéines pathogènes qui se propagent de cellules en cellules et qui sont associées aux changements physiopathologiques observés dans les maladies neurodégénératives.
Antoine Triller et ses collègues ont montré que cette protéine s’agrège sur la membrane des neurones, et interagit avec une protéine de surface du neurone, la sous-unité α3 de la pompe sodium (Na+)/potassium (K+) ATPase. Cette pompe contrôle les flux d’ions sodium et potassium dans les neurones, et par voie de conséquence, l’activité électrique de ces neurones. Chez l’homme, des mutations de cette pompe sont responsables de symptômes moteurs de la maladie de Parkinson à début précoce et de l’hémiplégie alternante de l’enfant (HAE).
Les chercheurs viennent de démontrer que l’apha-synucléine, qui diffuse entre les cellules, interagit avec la pompe Na+/K+ ATPase dans la membrane. La pompe, lorsqu’elle est liée à l’alpha-synucléine est moins à même d’effectuer son activité de pompage. L’excitabilité neuronale est perturbée. Peu à peu, les signaux entre neurones ne sont pas transmis normalement et les symptômes de la maladie de Parkinson ou de l’HAE apparaissent.
Cette découverte a été rendue possible grâce à la combinaison de techniques de biologie moléculaire et de microscopie super-résolutive permettant le suivi des molécules individuelles. Cette dernière approche a été couronnée en 2014 par le prix Nobel de chimie attribué à Éric Betzig, Stephan W. Hell et William E. Moerner.
« Il s’agit d’un nouveau mécanisme permettant d’expliquer au niveau cellulaire les dysfonctionnements neuronaux dans la maladie de Parkinson, explique Antoine Triller, directeur de recherche Inserm. Ce travail met au jour des processus fondamentaux et initiaux de la maladie et permet d’explorer de nouvelles stratégies thérapeutiques pour en contrôler l’extension et la symptomatologie », complète-t-il.

Focus sur le plan 2014-2019
Les maladies neuro dégénératives constituent un défi pour notre système de santé et la politique de recherche, en France comme à l’international. Le plan 2014-2019 concerne l’ensemble des malades atteints d’Alzheimer, de Parkinson, de sclérose en plaques et est élargi à l’ensemble des maladies neuro dégénératives.
Les orientations et mesures du plan s’inscrivent dans la Stratégie nationale de santé et la Stratégie nationale de recherche. Elles s’appuient sur les travaux conduits dans le champ du handicap et sur les avancées permises par le projet de loi d’adaptation de la société au vieillissement et le projet de loi relatif à la santé. Ce plan est un socle commun dans la lutte contre les maladies neuro dégénératives, tout en prenant en compte les spécificités de chaque maladie. Cette démarche transversale constitue une innovation et un défi, à la frontière entre un plan de santé ciblé sur une maladie et une stratégie globale.

3 grandes priorités
Ce plan, issu d’une large concertation avec les acteurs du secteur, comprend 3 grandes priorités :
• Améliorer le diagnostic et la prise en charge :
– une coordination renforcée entre le médecin traitant et le neurologue ;
– un meilleur accès à l’expertise sur le territoire avec la création de 24 centres experts dédiés à la sclérose en plaques, la consolidation des 25 centres spécialisés Parkinson, en complément des centres de référence Alzheimer existants ;
– 100 nouveaux dispositifs MAIA (travail en commun des professionnels et outils partagés) au service de la qualité du parcours de santé des personnes âgées, objectif clé du projet de loi d’adaptation de la société au vieillissement ;
– le développement de l’éducation thérapeutique pour les patients et leurs aidants.
• Assurer la qualité de vie des malades et de leurs aidants :

Plateformes d’accompagnement et de répit permettent d’éviter un épuisement de l’aidant.

– une augmentation de l’accompagnement à domicile avec 74 nouvelles équipes spécialisées Alzheimer (ESA) et la conduite d’expérimentations pour adapter cette démarche à la maladie de Parkinson et à la sclérose en plaques ;

 

 

– un renforcement du soutien aux aidants avec 65 nouvelles plateformes d’accompagnement et de répit ;
– des programmes d’accompagnement des personnes malades et de leurs aidants portés par les associations, comme le prévoit le projet de loi de santé ;
– la priorité accordée au maintien dans l’emploi ou à la réinsertion professionnelle pour les malades jeunes ;
– des solutions numériques, comme des alertes par SMS, des applications sur smartphone ou tablettes, pour améliorer l’autonomie des patients.
• Développer et coordonner la recherche :
– la reconnaissance de centres d’excellence en enseignement et en recherche affirmera le positionnement de la France sur des projets européens et internationaux ;
– un renforcement des outils de connaissances (cohortes, bases de données nationales) pour agir plus efficacement sur les maladies neuro dégénératives.

4 axes stratégiques
Le plan maladies neuro dégénératives 2014-2019, se compose de 4 axes stratégiques pour 12 enjeux et comprend 96 mesures.
• Soigner et accompagner tout au long de la vie et sur l’ensemble du territoire.
Pour un égal accès aux soins et à un accompagnement adapté et de qualité aux malades et ce quel que soit l’âge d’entrée dans la maladie, les enjeux structurant l’action du plan sont :
– favoriser un diagnostic de qualité et éviter les situations d’errance ;
– favoriser une évaluation globale et partagée de la situation et garantir l’accès à un programme personnalisé de soins ;
– donner l’accès à des soins de qualité tout au long de la vie avec la maladie ;
– adapter la formation des professionnels pour améliorer la qualité de la réponse apportée aux personnes malades.
• Favoriser l’adaptation de la société aux enjeux des MND et atténuer les conséquences sur le quotidien : vivre avec une maladie chronique est souvent une lutte contre la maladie elle-même, ses répercussions dans la vie quotidienne pour soi-même et pour ses proches, lutte contre la stigmatisation et la mise à l’écart d’une société encore trop peu inclusive. Dans le cas des maladies neuro dégénératives, l’association est d’autant plus forte qu’il n’existe pas de traitement pour guérir, que l’atteinte du cerveau et ses conséquences sur les fonctions motrices ou cognitives nous renvoie à des images particulièrement négatives, parfois distantes de la réalité quotidienne de la vie des personnes malades et de leurs proches, de tout ce qu’ils sont à même de faire et de donner. Plusieurs enjeux prioritaires sont identifiés :
– connaître et faire connaître les maladies et la réalité de la vie des malades et de leurs proches pour favoriser la compréhension et lutter contre la stigmatisation ;
– créer les conditions d’une vie plus simple et autonome chez soi et dans la cité en mettant notamment à profit les leviers que constituent les nouvelles formes de solidarité et l’accès aux technologies.
La vie avec une maladie neurodégénérative peut conduire à un relatif enfermement de la personne malade d’une part, de ses proches d’autre part. L’enjeu est donc de favoriser le lien social, les liens de proximité, l’innovation sociale et de lutter contre l’isolement.
Un des objectifs du plan entend également soutenir les proches des personnes malades dont la qualité de vie doit également être préservée au mieux. Dans le cadre de la future loi d’adaptation de la société au vieillissement, les aidants des personnes âgées en perte d’autonomie se verront reconnaître un rôle et des droits.
La sécurisation des parcours professionnels tout au long de la vie professionnelle est aussi un objectif essentiel. Plusieurs mesures du plan visent à maintenir les malades dans l’emploi et à favoriser la réinsertion professionnelle. Enfin, le dernier enjeu de cet axe est d’améliorer les pratiques et attitudes professionnelles afin de permettre au malade de participer aux choix et aux décisions dans la gestion de sa vie avec la maladie et de la qualité de son accompagnement et celui de ses proches.
• Développer et coordonner la recherche.
Le nombre de personnes atteintes est en progression, en particulier pour les pathologies affectant les fonctions cognitives. Au premier rang de ces atteintes, la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées touchent plus de 850 000 personnes en France. La maladie de Parkinson et la sclérose en plaques affectent quant à elles respectivement 150 000 et 85 000 personnes. Ces quelques chiffres font des MND un des défis médicaux et sociétaux majeurs.
Sans perdre de vue, d’autres MND qui sont prises en compte par le plan, telles la maladie de Huntington, les maladies du motoneurone, les ataxies spinocérébelleuses, ou les maladies à prions. Leur prévalence est faible, elles comportent souvent une composante familiale, et elles se développent volontiers chez des adultes jeunes, voire dans l’enfance.
Les maladies neuro dégénératives sont très polymorphes, touchant tous les âges de la vie, et couvrant le champ des maladies rares aussi bien que celui des maladies les plus communes. Elles possèdent toutefois de nombreuses caractéristiques communes qui invitent à coordonner les recherches sur ces différentes maladies.
Les enjeux sont :
– de dynamiser et mieux coordonner la recherche sur les MND ;
– de mieux comprendre les MND pour prévenir leur apparition et ralentir leur évolution.
• Faire de la gouvernance du plan un véritable outil d’innovation, de pilotage des politiques publiques et de la démocratie en santé.
L’enjeu est de rendre effective la démocratie sanitaire et structurer la gouvernance dans le cadre de la mise en œuvre du plan. L’une des mesures est notamment de renforcer la place et le rôle des ARS dans la déclinaison territoriale du plan, une mesure qui est déjà prévue dans le projet de loi santé.

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